Factors desencadenants de l’epidermòlisi ampol·losa congènita

Fricció mecànica i traumatisme

El contacte físic diari representa el desencadenant més comú de la formació de ampolles en persones amb epidermòlisi ampol·losa. Moviments habituals com gatejar, caminar, agafar objectes o canviar de postura poden generar una força de cisallament suficient per lesionar la pell fràgil. El contacte amb la costures de la roba, el calçat o la roba de llit poden provocar també ferides i ampolles. Aquests desencadenants sovint apareixen a edats molt primerenques (de vegades des del naixement), quan l’infant comença a moure’s i a interactuar amb el seu entorn.

Les ampolles acostumen a formar-se en zones exposades a fricció reiterada o pressió. Alguns llocs són les mans, els peus, els colzes, els genolls, el coll i, en nadons, a l’àrea del bolquer. En aquestes àrees, les capes de la pell se separen fàcilment perquè no presenten la resistència que sí que té la pell no afectada. 

Calor, suor i materials adhesius

La calor i la humitat augmenten més el risc de formació de ampolles. Els ambients càlids promouen la sudoració, que estova la capa externa de la pell i incrementa la fricció entre superfícies de la pell. La calor també pot accentuar el moviment entre l’epidermis i la dermis, cosa que fa que sigui més probable que es formin ampolles.

Alguns materials actuen com desencadenants addicionals. Les tiretes adhesives, els teixits aspres i la roba de talla incorrecta es poden enganxar o poden fregar la pell fràgil, i provocar que aquesta s’esquinci i s’hi facin ampolles. Per aquest motiu, la selecció acurada de roba que sigui suau, l’ús d’apòsits no adhesius i tècniques d’embenat suau tenen un paper central en les cures diàries de l’epidermòlisi ampol·losa.

Moviments interns i estrès a la mucosa

L’epidermòlisi ampol·losa no afecta només la pell externa. En moltes persones, també hi estan involucrades del superfícies mucoses internes. Accions com menjar, empassar i parlar poden pressionar el delicat revestiment de la boca, la gola o l’esòfag. Això pot provocar ampolles internes, dolor i dificultat per empassar, cosa que pot contribuir a una mala nutrició i a un retard en el creixement, especialment en infants. 

Factors desencadenants secundaris

Alguns factors no causen noves ampolles directament, però augmenten la probabilitat de danys a la pell quan es combinen amb estrès mecànic lleu. La deshidratació i la pell seca redueixen l’elasticitat i fan que la pell toleri pitjor el moviment. La inflamació al voltant de les ferides també poden debilitar els teixits circumdants i això facilita que s’hi formin més ampolles. Tot i que aquestes influències no causen epidermòlisi ampol·losa, poden empitjorar els símptomes i augmentar la freqüència de la formació de ampolles quan l’afecció ja hi és present.

És important aclarir què no desencadena l’epidermòlisi ampol·losa congènita. La malaltia no és el resultat d’una infecció, ni d’exposició contagiosa ni de l’estil de vida. Els factors externs per si sols no poden causar epidermòlisi ampol·losa a una persona que no és portadora de la mutació genètica rellevant. La genètica provoca la susceptibilitat de per vida, mentre que l’estrès físic determina com es manifesta la malaltia en el dia a dia.