Pustulosi palmoplantar
La pustulosi palmoplantar, també anomenada pustulosi palmaris et plantaris (PPP), és una afecció rara no contagiosa, crònica i inflamatòria de la pell amb una prevalença estimada del 0,050 % al 0,12 %. És una forma localitzada de psoriasi pustulosa i es caracteritza per l’aparició de pústules estèrils doloroses, petites lesions de la pell que contenen pus, principalment en els palmells de les mans i les plantes dels peus que erupcionen repetidament al llarg del temps. Aquestes pústules apareixen en associació amb lesions que tendeixen a esquerdar-se, causant sagnats i dolor. .
En alguns casos, la pustulosi palmoplantar també afecta els dits i els dits del peu i causa lesions a les ungles, i en casos greus algunes lesions poden anar ampliant-se gradualment i crear pegats que cobreixin tota la zona afectada. Les persones afectades també poden experimentar picor (pruïja), dolor o sensació de cremor.
Els signes i símptomes generalment es desenvolupen durant l’edat adulta (amb la prevalença més alta que es produeix entre els 50 i 69 anys), i l’afecció és més comuna en les dones.
Tot i que l’àrea afectada és sovint limitada, la pustulosi palmoplantar pot tenir un impacte significatiu en la qualitat de vida i pot interferir en les activitats diàries dels i les pacients, com caminar, treballar o dormir. Actualment, hi ha experts que creuen que aquesta afecció està relacionada amb la psoriasi, ja que entre el 10 i el 25 % dels i les pacients amb pustulosi palmoplantar també pateixen psoriasi, però la base d’aquestes malalties és diferent.
Tipus de pustulosi palmoplantar
Els i les professionals mèdics no solen dividir la pustulosi palmoplantar en «tipus» diferents; en canvi, la classifiquen per la seva presentació clínica i la seva relació amb altres malalties. La majoria dels i les pacients experimenten la forma crònica-recurrent, on les pústules grogues apareixen en cicles, es tornen marrons i es pelen durant molts anys. Alguns i algunes especialistes diferencien els casos en funció de si l’afecció es produeix de forma aïllada o com a part de la psoriasi pustulosa, on apareixen lesions similars en altres parts del cos. Una variant específica i greu coneguda com a acrodermatitis contínua d’Hallopeau comença a les puntes dels dits o a les dels peus i pot acabar afectant les ungles i l’os subjacent. Mentre que aquestes variacions existeixen, els i les professionals de la salut se centren principalment en la gravetat de l’espessor de la pell i la freqüència de els brots inflamatoris per guiar el tractament.
Què causa la pustulosi palmoplantar?
Actualment es desconeix la causa de la pustulosi palmoplantar, però es creu que és un trastorn de les glàndules sudorípares ecrines , que són més nombroses als palmells de les mans i a les plantes dels peus, i que una combinació de genètica (en concret, mutacions en el gen IL36RN que apareix al voltant del 5 % dels i les pacients amb PPP), i factors ambientals i autoinflamatoris probablement tenen un paper en el seu desenvolupament. En aquest sentit, aquesta malaltia està bastant estretament associada al tabaquisme: la majoria dels pacients fumen o han fumat en el passat (s'estima ue entre el 65% i el 90%). Es creu que l'activació dels receptors de nicotina presents a les glàndules sudorípares provoquen un procés inflamatori.
Com detectar la pustulosi palmoplantar?
L’aparició de pústules en els palmells de les mans i les plantes dels peus sol ser el símptoma més prevalent de la pustulosi palmoplantar. El diagnòstic sol ser fàcil per als i les professionals de la salut a través d’un examen visual. Una biòpsia de la pell (un procediment en el qual s'extreu una mostra de la pell per examinar-la) podria ser útil per descartar altres afeccions.
Com és la pustulosi palmoplantar?
La pustulosi palmoplantar apareix com a grups de petites pústules blanques i groguenques sobre la pell enrogida dels palmells de les mans i les plantes dels peus. Aquestes pústules representen una resposta inflamatòria localitzada en què els glòbuls blancs s’acumulen sota la pell.
Com tractar la pustulosi palmoplantar?
La pustulosi palmoplantar manca d’una cura específica o d’un tractament universalment aprovat als EUA i la UE, cosa que fa que la gestió clínica sigui especialment difícil. Les estratègies actuals se centren en l’alleugeriment dels símptomes mitjançant una combinació d’intervencions tòpiques i sistèmiques.
Referències
- DermNet. Palmoplantar pustulosis. Disponible a: Palmoplantar pustulosis (localised pustular psoriasis) | DermNet (dermnetnz.org)
- Orphanet. Pustulosis palmaris et plantaris. Disponible a: Orphanet: Pustulosis palmaris et plantaris
- Genetic and Rare Diseases Information Center. Pustulosis palmaris et plantaris. Disponible a: Pustulosis palmaris et plantaris - About the Disease - Genetic and Rare Diseases Information Center (nih.gov)
- Brunasso AMG and Massone C. Recent advances in palmoplantar pustulosis. Faculty Reviews. 2021;10:(62) https://doi. org/10.12703/r/10-62
- Kromer C. et al. Drug survival and reasons for drug discontinuation in palmoplantar pustulosis: a retrospective multicenter study. J Dtsch Dermatol Ges. 2019 May;17(5):503-516. doi: 10.1111/ddg.13834. Epub 2019 Apr 17. PMID: 30994260; PMCID: PMC6850581.
- Genovese G. et al. Pustular Psoriasis: From Pathophysiology to Treatment. Biomedicines. 2021 Nov 23;9(12):1746. doi: 10.3390/biomedicines9121746. PMID: 34944562; PMCID: PMC8698272.